MEGAMOCNI

Hunter Steinitz - człowiek arlekin

choroby genetyczne nieuleczalne

Dodano 2013-07-24 13:09:15 | Autor: Jacek Gibel

Kiedy patrzą na nią ludzie, wydaje im się, że spoglądają na ofiarę pożaru. Czerwona, przesuszona i zniszczona skóra, niemożność swobodnego poruszania palcami, niezamykające się powieki. Hunter Steinitz. Nastolatka z rybią łuską. Człowiek arlekin.

UWAGA: Tekst zawiera zdjęcia, które mogą być uważane za niepokojące.

Rybia łuska arlekinowa (ang. Harlequin ichthyosis, HI) to rzadka choroba genetyczna należąca do genodermatoz (genetyczne choroby skóry). Jej objawy obecne są od urodzenia i obejmują bardzo grubą skórę z dużymi, wielokątnymi łuskami rozdzielonymi czerwonymi rozpadlinami, wywinięte powieki i wargi, przykurcze stawów czy hipoplazję palców, paznokci, a niekiedy polidaktylię.

Chorobę leczyć można jedynie zachowawczo.

Pierwszy opis rybiej łuski arlekinowej należy do wielebnego Olivera Harta z Charleston:

W czwartek 5 kwietnia 1750, udałem się zobaczyć najbardziej godne pożałowania dziecko, urodzone ostatniej nocy z Mary Evans w Charleston. Wszyscy którzy je widzieli byli zdumieni, i ja też ledwo wiedziałem jak to opisać. Skóra była sucha i twarda, i wyglądała jak popękana na małe kawałki, nieco przypominając łuski ryby. Usta były duże, okrągłe i otwarte. Nie miało nosa zewnętrznego, ale dwa otwory w miejscu gdzie powinien znajdować się nos. Oczy wydawały się być kawałkami skrzepłej krwi, wybałuszone, wielkości śliwek, stanowiąc przerażający widok. Nie było uszu zewnętrznych, tylko otwory gdzie powinny się znajdować. Dłonie i stopy wyglądały na opuchnięte, były skurczone i dosyć twarde. Tylna część głowy była otwarta. Wydawało dziwny krzyk, bardzo niski, którego nie potrafię opisać. Żyło około 48 godzin i było jeszcze przy życiu gdy je zobaczyłem.

Na tę przypadłość cierpi Hunter Steinitz, 18-latka z Pittsburga. Dziewczyna nie jest w stanie zamknąć oczu, nosi peruki, ponieważ mieszki włosowe nie mogą przebić się przez skórę i w każdej chwili może umrzeć z odwodnienia, ponieważ się nie poci. Choroba w znacznym stopniu ogranicza też jej możliwość poruszania palcami u rąk.

Chorzy na HI często nie przeżywają pierwszego roku z powodu braku tłuszczów w skórze, chroniących przed bakteriami i zarazkami. Jak mówi Steinitz: moja skóra nie zawiera tego tłustego płynu, którzy mają inni ludzie pomiędzy komórkami skóry, podobnie jak zaprawa między cegłami w domu. Moje ciało składa się z samych cegieł.

Masa nastolatek (podobnie jak i kobiet) zaczyna dzień od długich sesji w łazience. Nie umywają się jednak one do tego, co musi zrobić ze sobą Hunter - nie żeby być piękną, ale żeby móc w ogóle egzystować. Codziennie bierze długie, trwające nawet do dwóch godzin kąpiele, aby jej skóra wchłonęła tak dużo wilgoci, jak to tylko możliwe. Następnie nakłada tony olejków i balsamów, które mają zatrzymać wodę w komórkach - musi to powtarzać w ciągu całego dnia.

Jak niemal każda nie wpasowująca się w szablon nastolatka, Hunter przez całą szkołę była ofiarą prześladowania i znęcania się. Koledzy i koleżanki nienawidzili, gdy ich dotykała, a nauczyciele nic nie robili, bo nie wiedzieli jak mają zareagować. Jak sama jednak twierdzi, wszystko w swoim życiu zawdzięcza chorobie. Bez tego byłabym zupełnie inną osobą, moi rodzice byliby zupełnie innymi ludźmi, nie miałabym tych samych przyjaciół.

Hunter we wrześniu wybiera się na uniwersytet. Działa też w fundacji FIRST, gdzie udziela przemów motywacyjnych na uczelniach i w szkołach. Jak mówi, najtrudniejszą rzeczą w życiu z arlekinem są reakcje ludzi. Choroba daje nam rażący wygląd, przez co ludzie nie wiedzą jak mają się zachować. Próbujemy przekonać ich, że nie zarażamy. Tego nie da się złapać. Bycie innym jest OK, tak samo jak ludzie, którzy nie pasują do normy.

zdj. Daily Mail

(inf. własna/dailymail.co.uk)